성인간호학 1-155

2. 혈우병

1)정의

-유전성 응고장애 Ⅷ(혈우병 A), Ⅸ(혈우병 B), Ⅺ(혈우병 C) 응고인자 장애로 출혈 경향 증가

-성염색체로 유전되는 열성질환

 

2)증상

-혈관절증 : 슬관절, 족관절, 고관절, 주관절, 수근관절과 전관절에 의해 발생하여 관절강직 초래->결국 근위축 유발

-혈종 : 피하출혈이나 근육혈종

-점상출혈, 자반증은 나타나지 않음

-심부출혈에 의한 혈관 및 장기 압박소견

-합병증 : 두 개강 내 출혈

 

3)진단

-혈우병 A : aPTT만 연장(다른 임상검사 수치 정상), 응고인자 Ⅷ 감소

-혈우병 B : PT, aPTT 연장, 응고인자 Ⅺ(Vit k dependent factor) 결핍

 

4)치료 및 간호중재

-혈우병 A : Factor Ⅷ 응고인자 농축액 투여

-혈우병 B : 신선냉동혈장(FFP) 투여

-출혈 조절 : 손상부위 압박, 지혈제, 침습적 처치 제한, 아스피린이나 NSAIDS 금기

-통증조절 : 통증 심할 때 관절의 혈액 흡인, 냉찜질, 혹은 진통제로 Codein 사용

-관절 운동 : 출혈이 멈추고 부종이 가라앉을 때, 근위축 에방

 

5)환자교육

-부모에게 출혈에 대한 대처방법 교육하는 것이 중요

-일반적인 출혈 예방에 대한 간호

->Medic alert(혈우병 표식)를 항상 지참하고 다니도록 함

-농축제제 주사 : 필요한 초기 징후 교육, 정확한 사용방법과 주의사항