성인간호학 1-82

4. 낭성 섬유종

1)정의

백인에게 가장 흔한 치명적인 열성 상염색체성(7번염색체) 질환

-외분비선이 폐쇄되거나 분비가 정상적으로 되지 않는 유전질환으로 땀샘, 호흡기, 소화나기(췌장), 생식기에 영향

-90%가 심한 폐질환으로 사망

 

(2)병태생리

-폐손상 : 점액 폐색, 염증, 부종 및 평활근 수축

-췌장 및 위장관 침범 : 췌장부전은 대체적으로 장폐색 유발, 경련 및 복부통증

-당내성 : 췌장의 섬유화로 인하여 랑게르한스섬 폐색

 

(3)증상

-폐증상 : 만성 습성 기침과 기관지염 재발, 악설음, 수포음, 고상지두, 가쁜 호흡

-위장관 : 체중감소, 경린 및 복부통증, 지방변

-당내성 : 다뇨, 다식, 다갈, 다음

 

4)진단

-땀에서 chloride 농도가 2회 이상 80mEq/L 이상

-췌장 외분비선의 기능 부전

-흉부 X-ray 상에 COPD인 경우

-낭성 섬유증 가족력 있는 경우

-녹농균과 포도상구균에 의한 만성기관지염 및 기관지확장증이 있으며, 악화가 반복되는 경우

=>위 진단 중 2가지 이상 해당 시 확진

 

5)치료

-Dornase 투여

-점액용해제 투여

-항생제 투여

-기관지확장제 투여

 

6)간호중재

-폐감염 예방 : 체위배액, 타진법 시행

-습도 유지

-객혈 시 : 침상머리 올려주고 최소 24시간동안 체위배액, 타진법 금기

-적절한 영양 공급 : 지용성 비타민 제공, 소량찍 자주 섭취

 

5. 진폐증

-분진 흡입으로 폐섬유화가 발생된 만성 직업성 폐질환

-규폐증 : 장기간 규산 흡입으로 폐 전체에 규폐성 결절 형성

 

1)증상

-활동 시 호흡곤란, 기침, 천식음, 흉통, 객담, COPD로 증상 악화될 수 있음

-동맥혈 산소분압 감소 X-ray 상 폐심성 소견

 

2)합병증

-규폐증-폐결핵

-석면침착증-폐암

 

3)예방

-분진의 위험을 줄일 수 있는 안전 수칙

-마스크 착용, 작업장 환기, 금연, 규칙적 운동

 

4)치료 및 간호중재

COPD 대상자와 유사