아동간호학 1-62

1)Fallot 4징후(Tetralogy of Fallot, TOF)

-심실중격결손

-폐동맥 협착

-우심실 비대

-대동맥 우위

 

(1)병태생리

1>위의 4가지 구조적 결함이 합병되면서 혈류 감소 및 우심실 비대 초래

2>대부분 심실중격결손이 크기 때문에 우심실과 좌심실의 압력은 대체로 동일하므로 단락의 방향은 폐순환과 체순환의 저항에 따라 결정되며 울혈성 심부전은 동반되지 않음

 

(2)증상

1>갑작스런 청색증

2>저산소증

3>특징적인 심잡음

4>무산소 발작은 혈액 공급보다 산소요구량이 많을 때 일어나며 울거나 수유 시 일어남

5>곤봉상지

6>운동성 호흡곤란

7>적혈구 과다증

8>웅크림

9>성장지연

 

(3)치료 및 간호

1>감염성 심내막염 예방 위해 구강위생 청결히 해야 함

2>적혈구 과다증으로 인한 상대적 철 결핍성 빈혈 교정 위해 철분 투여

-Hct 55~65% 유지함

3>청색증이 심해지고 호흡곤란이 동반된 청색증 발작 시에는 슬흉위를 취해주고 모르핀 및 산소 투여하고, 대사성 산증 시 중탄산나트륨 IV 투여

4>Blalock-Taussig 문합술

-완화적 측로술, 좌측이나 우측 쇄골하 동맥에서 폐동맥으로 혈액 공급하기 위해 시행함

 

2)대혈관 전위

(1)병태생리

1>대동맥이 우심실에서 연결되고 폐동맥이 좌심실에서 연결되어 우심실의 혈액이 산화되지 못한 채 바로 대동맥으로 유입되고 좌심실의 혈액은 완전히 산화되었음에도 불구하고 폐로 돌아감

-원래 정상 통로를 찾아가지 못함

2>태아기 동안 폐는 산화작용에 아무런 역할을 하지 않으므로 문제되지 않음

3>출생 후 동맥관과 난원공이 폐쇄된 후 체순환으로 산소를 운발할 수 없어서 생명이 위태로움

4>사망률 높음

 

(2)증상

청색증 증상

 

(3)치료

-의심 시 바로 심도자술 실시

-심방중격결손 확대 위해 푸선 심방중격 절개술 시행

-체순환과 정맥순환의 혼합을 유도하여 산소포화도 개선시킴

-보존적 약물 요법으로 Prostaglandin E 투여

->동맥관을 열어 체순환과 폐순환 사이에 교통할 수 있는 통로 유지함