성인간호학 2-95

2.자가면역장애

1)중증근무력증

(1)정의

수의근을 침범하는 만성 신경근성 자가면역질환으로 근육 약화 초래

 

(2)원인

-아세틸콜린 수용체에 대한 자가 항체 형성->신경근 접합부위의 아세틸콜린 수용체 감소->화학적 전달 차단, 만성 자가면역질환

-보통 서서히 진행되나 속발성으로 다른 자가면역 질환, 감염, 임신 등으로 인해 갑자기 발병 가능

 

(3)증상

<1>골격근의 약화(하행성 운동마비)로 휴식을 취하면 회복

-초기증상 : 안검하수, 복시, 안구진탕

-안면근육 침범 : 무표정한 얼굴, 안검하수

-후두, 인두 근육 침범 : 언어, 저작, 연하곤란, 기도흡인 가능

->호흡기계합병증으로 사망 가능

-감각상실은 없고, 반사도 정상이며 근 위축은 드묾

-근력은 아침에 가장 강함

-목, 어깨 등과 같은 근위부 근육이 원위부 근육에 비해 더 많이 침범

-의식 변화는 없음

<2>감염, 수술, 정서적 스트레스 부적합한 약물의 과다 사용 등에 의해 근육 허약감이 급격하게 악화

<3>합병증 : 흡인, 호흡기능부전, 호흡기계 감염

 

(4)진단검사

-혈액검사 : 아세틸콜린 수용체 항체 검사 시 Titer 상승

-Tensilon 검사 양성 : 콜린 분해효소 억제제인 Tensilon IV 시 30초 이내에 근육허약 증상이 눈에 띄게 회복됨

-CT : 흉선종이나 흉선의 과증식

 

(5)치료

-콜린분해효소 억제제 : 아세틸콜린의 분해를 방해하여 신경근육 전달 증진

-면역 억제제 : 혈청 내 아세틸콜린 수용체를 파괴하는 항체를 감소시킴

(Ex, Azathioprine(Imuran), Prednsione)

-혈장 교환 : 혈액에서 일시적으로 항체 제거

-흉선절제술 : 흉선에 종양이나 비후가 있는 대상자에게 적용

 

(6)간호중재

-콜린성 위기, 근무력성 위기 증상을 알고, 의사에게 알릴 것을 교육

-피로 감소 : 추위와 감염 노출 예방, 피로감을 느끼기 전에 휴식 취함

-흡인 방지 : 후두 및 인두근육 침범으로 인한 기도흡인 예방

-사회적 관계 유지 : 공공장소에서 손수건을 휴대하여 침 흘리는 것 방지