아동간호학 1-138

2. 혈우병

1)정의

혈액응고인자의 결핍으로 인해 발생하는 일련의 지혈장애

 

2)특징

(1)고전적 혈우병(Hemophillia A, factor Ⅷ 결핍)과 Christmas disease(Hemophillia B, factor Ⅸ 결핍) 흔함

(2)80% 가량은 반성열성유전으로 나타남

-X염색체 연관 열성 유전

-가계도상 유전율을 확인 가능

(3)응고인자의 부족으로 신체 어느 곳에서든지 응고시간이 길어진다는 것이 특징

(4)관절강 내의 출혈이 가장 흔히 발생함

-혈관절증

 

3)증상

(1)운동제한을 초래할 정도로 심한 관절주위, 무릎 관절 동통과 압통 있음, 혈관절

(2)초기 출혈

-열감, 관절 부음, 통증

(3)출혈이 반복됨에 따라 만성화로 운동장애가 초래됨

(4)출혈 증상

-과도한 출혈 반점

-피하 및 근육 내 출혈

-혈관절(무릎, 발목, 팔꿈치)

-혈종으로 인한 통증

-부종

-운동제한

-두통

-검고 타르같은 대변(혈변)

(5)조직으로의 출혈

(6)두개내 출혈은 사망의 주요원인이 됨

 

4)진단

(1)출혈 경향 확인

(2)X 염색체 연고나성 유전 검사

-유전인자를 가진 어머니에게서 아들에게로 유전됨

(3)혈소판, 출혈시간, 프로트롬빈 시간, 피브리노겐 농도는 정상이나 응고시간 연장됨

(4)PTT

-가장 간단하고 민감한 검사(지연됨)

(5)Correction 시험

-결핍인자 확인