아동간호학 1-82

3.12 선천성 장애

다운증후군

1)원인

(1)Trisomy 21

-대부분(약95%) 21번째 염색체가 3개(정상은 2개) 있어서 전체가 47개(정상 46개)로 되어 있는 염색체 이상 질환

(2)Translocation(염색체 전원)

-4%

(3)Mosaic down 증후군

-1%

(4)나이가 많은 초산부(35세 이상)에서 발생빈도가 높으며 산모의 연령이 증가할수록 질병 발생빈도가 급격하게 증가함

 

2)증상

-정신박약, 특유의 얼굴(특징적인 외모), 사지골격 및 내장 기형이 특징적

(1)정신증세

-지능장애가 현저하고, 백치·치매가 많음

(2)외모

-머리의 전후 지름이 짧은 소두증

-위로 경사진 안검열

-낮은 코

-크고 두꺼운 혀

-손·발가락의 이상

-선천성 심장판막증

-발육장애

-손바닥의 단일 손금

=>특이적 용모와 증세를 보임

(3)침착성이 없고 호기심이 강하며, 누구에게나 잘 따르며 어울리기를 좋아하고, 엉뚱한 흉내와 농담으로 주위의 시선을 끌기도 함

(4)생식기관이 작고 어린 영아에서는 유선 조직이 없음

(5)심한 근육 긴장 저하와 이완/관절의 과운동성 동반

(6)다른 질병의 합병빈도 높음

-호흡기 감염 빈번

-선천성 심장 기형

-백혈병

-십이지장 폐쇄증

-선천성 거대 결장 등

(7)심한 지능발달부전 및 운동발달부전

(8)뇌의 대사를 촉진시키고 정신기능을 왕성하게 하기 위해 약물요법을 쓰는 경우도 있지만, 지능의 지연 정도에 따라 적당한 교육이 필요함

(9)염색체 검사를 받아야 확실한 진단을 할 수 있음

 

3)간호중재

(1)가족지지

-부모의 반응이 향후 간호에 영향을 크게 미치므로 진단 시 가족지지 필요

-신체적 문제 예방 위한 가족지지 필요

1>지속적 코막힘으로 인한 구강 호흡

-상기도 감염 유발

->수유 후 물로 구강 헹구고 가습기 통하여 점막 수분 유지, 필요 시 체위배액 또는 타진 시행

2>청력검사의 중요성 강조

-발달 저해 요소이기 때문

3>수유 곤란

-내밀고 있는 큰 혀 수유에 방해됨

->이는 수유 거부 표시가 아닌 생리적 반응임을 이해해야 함

=>입 안쪽 깊숙이 음식을 넣어주며 만일 음식을 내민다면 다시 넣어주도록 함

4>변비 예방

-섬유소와 수분의 충분한 섭취

(2)아동의 발달 증진

-근육 긴장의 저하와 관절의 과신전으로 인하여 발달 저하가 올 수 있음

->발달 과정을 정기적으로 평가, 발달 자극 프로그램에 치료적지지 격려