8. 면역 결핍증
1)선천성 면역결핍 질환
-태아기 때 면역계 중 필수적 기능을 하는 부분이 잘 발달되지 못해 발생
-매우 다양하나 실제 빈도는 낮음
(1)간세포 결핍
-T 림프구의 부족이 B 림프구의 부족보다 심하게 나타나서 발생, T 림프구의 성숙에 결함
-1년 이내 사망, 골수이식이 유일한 방법
(2)항체형성 결핍
-골수에서 간세포가 B 림프구로 성숙되지 못하는 질환
-호흡기 감염, 자가면역질환 호발, lgA 결핍, 아토피성 질환 호발
(3)세포-매개성 면역 결핍
-흉선의 기능저하로 발생
-장기들의 기형
(4)보체기능 이상
-유전성 보체인자의 부족으로 발생
-전신성 홍반성 낭창 및 결합조직 질환이 잘 발생
9. 추선성 면역결핍 질환
-원인균 : HIV
-전파경로 : 성적접촉, 혈액 및 혈액제제, 모체로부터 전파
1)병태생리
-HIV 인체 침입->CD+ helper T 세포 공격->손상된 helper T 세포와 파괴된 세포 잔여물을 식세포가 식균->HIV 저장 및 증식소 역할
-감염된 T 세포 내에서 정상 인체 DNA 대신 바이러스 RNA 생산, 복제->면역계 파괴
-HIV 감염된 대식세포 : 바이러스 저장소로 활동
2)질병단계
(1)1단계
-급성기감염, CD+ T 세포의 일시적 감소(정상 CD4+ T : 800~1200개)
-감기몸살 증상
-2~3주 후 완전 소멸
-CD4+ T 세포 수는 일시적으로 감소되었다가 회복
(2)2단계
-무증상적 감염기, CD4+ 세포 : 500개
-7~15년
-건강한 일상생활 수행
-자신이 감염되었다는 것을 모르기 때문에 전염성이 높음
(3)진행기
-CD4+ T 세포 : 200~500개
-초기에 볼 수 없었던 증상 악화 : 지속적인 발열, 야간 발한, 만성 설사, 두통, 피로 등
-면역체계 기능 저하 : 구강 인두의 칸디다증, 질 칸디다증, 카포시육종, 구강백반증
(4)만성감염
-후기 AIDS
-에이즈 관련 복합증상 : 기회감염 증가, 악성 질환, 소모성 질환, 치매
3)진단적 사정 : HIV 감염 6~12주 후 항체 형성
(1)항체검사
-효소면역분석법
(2)바이러스 배양
(3)바이러스 부하 검사
(4)림프구수
(5)CD4+/CD8+ 세포수
4)검사결과 해석
(1)HIV 양성
-반드시 에이즈임을 확정하지는 못함
-앞으로의 질병예측 불가능, 다른 사람에게 전파가능
-항체 계속 존재
-장기기증 안됨
(2)HIV 음성
항체가 존재하지 않으며 감염이 안 되어 있음, 지속적 예방
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