728x90 반응형 선천성 탄수화물 대사 장애1 아동간호학 1-85 4. 갈락토즈혈증1)원인(1)선천성 탄수화물 대사 장애로 상염색체가 유전되는 질환(2)Galactose 1 phosphate uridyltransferase가 ‘간’에서 결핍되어 갈락토오즈가 글루코오즈로 전환되지 못하여 galactose가 체내에 축적 됨 2)증상-성장부진-구토-간비종대-황달-설사-수개월 후에 백내장-정신운동 발육지연-간경변-산증-아미노산뇨-감염에 약하며 대장균에 의한 패혈증이 올 수도 있음 3)진단신생아기에 Beutler법(결손효소의 측정법)으로 선별검사를 실시하고 적혈구를 이용한 Galactose 1 phosphate uridyltransferase 측정으로 확정함 4)치료 및 간호(1)치료는 식이요법-유당 free milk-즉시 유당이 함유되지 않은 분유를 먹임, 식이요법은 7~8년.. 2024. 9. 29. 이전 1 다음 728x90 반응형