성인간호학 1-82
4. 낭성 섬유종 1)정의 백인에게 가장 흔한 치명적인 열성 상염색체성(7번염색체) 질환 -외분비선이 폐쇄되거나 분비가 정상적으로 되지 않는 유전질환으로 땀샘, 호흡기, 소화나기(췌장), 생식기에 영향 -90%가 심한 폐질환으로 사망 (2)병태생리 -폐손상 : 점액 폐색, 염증, 부종 및 평활근 수축 -췌장 및 위장관 침범 : 췌장부전은 대체적으로 장폐색 유발, 경련 및 복부통증 -당내성 : 췌장의 섬유화로 인하여 랑게르한스섬 폐색 (3)증상 -폐증상 : 만성 습성 기침과 기관지염 재발, 악설음, 수포음, 고상지두, 가쁜 호흡 -위장관 : 체중감소, 경린 및 복부통증, 지방변 -당내성 : 다뇨, 다식, 다갈, 다음 4)진단 -땀에서 chloride 농도가 2회 이상 80mEq/L 이상 -췌장 외분비선의 ..
2022. 7. 5.