아동간호학 1-189

7.6 신경계 및 근골격계 기능 장애

1. 레이 증후군

1)정의

(1)급성 뇌증과 간기능 이상을 동반하는 독성 뇌질환

(2)상기도 감염과 같은 바이러스 감염 후 아스피린 복용한 소아의 일부에서 동반되기도 함

(3)뇌압상승, 혈중 암모니아 상승, 저혈당, 황달 없는 AST, ALT의 상승, PT 연장

 

2)원인

-불확실함

-가벼운 바이러스성 감염

-아스피린 사용

 

3)병태생리

(1)미토콘드리아의 손상으로 인한 대사 장애

(2)간, 심내막, 췌장, 신소관내 지방 침윤

(3)심한 뇌부종, 내장의 퇴행

-특히 간에 심함

 

4)증상

(1)1단계

-심한 구토

-무기력

-졸음

(2)2단계

-혼수

-깨울 수 있음

(3)3단계

-깨어나지 않으나 자극에 움직임

(4)4단계

-통증에 반응

-동공반사 존재

(5)5단계

-무기력

-통증에 무반응

-동공반응 없음

 

5)진단

(1)SGOT, SGPT 상승

(2)혈청 암모니아 상승

(3)혈액응고시간 비정상

(4)BUN 상승 혈청 GDH(미토콘드리아 효소)

(5)호흡성 알칼리증

(6)대사성 산증

(7)간 생검 시 지방성 수포인자 발견(지방 침윤이 확안되면 확진

 

6)치료

(1)ICP 상승 완화에 초점

-만니톨, 페노바비탈 투여

(2)필요 시 기관 내 삽관, 인공호흡 준비

(3)출혈이 있을 경우 Vit K 투여

-저트롬빈혈증과 프로트롬빈 시간 연장

(4)혈중 암모니아 수치 낮추기 위해 Neomycin or Lactulose 관장 시행

 

7)간호중재

(1)동공반사

(2)V/S

(3)신경계 사정

(4)필요 시 흡입

-흡입기구 침대 곁에 상비

(5)산소 요법

(6)경련 시 자극 최소화

(7)피부 간호

(8)체위 변경

(9)각막 손상 예방

(10)구강 간호

 

8)예후

(1)3단계 이상 진전되지 않으면 합병증 없이 환전 회복

(2)4단계부터 심한 신경계 손상 발생

(3)5단계는 뇌사