아동간호학 1-101

2)선천성 거대결장(히르슈슈프룽병)

(1)정의

1>원위부 결장과 직장의 부교감 신경절의 부재로 인한 불충분한 연동운동으로 기계적인 장폐색을 초래하는 선천성 장애

2>남아>여아(4배)

3>다운증후군에 호발

 

(2)병태생리

1>결장분절의 부교감 신경절 부재로 연동운동 없음

2>대변이 신경절 세포가 없는 장의 상부, 근위부 결장에 축적되어 장 정체됨

3>장의 이완 및 과증식

4>거대결장

5>장의 하부는 연동운동이 전달되지 않아 장폐색이 초래됨

 

(3)증상

1>태변 배출 지연

2>만성적 변비

3>복부 팽만

4>담즙성 구토

5>무기력

6>식욕부진

7>리본 모양의 악취나는 변

8>발열

9>체중증가 없음

10>대변덩어리가 LLQ에서 촉진됨

11>직장 검진 시 직장은 비어있음

12>장천공 및 패혈증 동반

 

(4)진단

-직장 내압 검사

-단순 복부 촬영

-바륨 관장

-Rectal biopsy(신경절 부재 확진)

 

(5)치료

1>신경절 부재인 부분을 절제하여 일시적인 colostomy(Sigmoid, T-colon)

-장 휴식 도모 및 영양균형 회복 위해 실시

2>1세 되면 문합술 시행

 

(6)간호중재

1>변비해소

-등장성 관장법

->NS Enema(소금 1TS : 물 500cc)

2>저잔여식이를 소량씩 자주 섭취

3>IV 수액 요법

-고영양요법

4>장음 청취

5>I/O 측정

6>Stoma 관리 교육 및 정서적지지

-Sigmoid colostomy 시 기저귀 착용 가능

-T-colostomy는 항시 stool bag 착용해야 하며 통목욕하지 말 것을 교육

-매일 stoma 및 주변 skin 사정

-즉각적인 욕구 충족

-피부간호 시행